ПЕРИОДИЧЕСКИЙ ПАРАЛИЧ

  ПЕРИОДИЧЕСКИЙ ПАРАЛИЧ — нервно-мышечное заболевание, характеризующееся периодическими приступами вялого паралича мышц туловища и конечностей.

  Синоним: пароксизмальная миоплегия.

  Периодические параличи являются результатом нарушений электролитного обмена и проявляются во временных параличах мышц с исчезновением сухожильных рефлексов.

  Этиология и патогенез

  Заболевание — наследственно обусловленное. Причинами параличей могут быть: дефицит калия при болезни Вестфаля, повышенное его выделение с мочой, эндокринные болезни, генетические причины.
  Патогенетический механизм периодических параличей не выяснен. Имеются данные, что гипокалиемия связана с переходом калия из внеклеточного пространства в клетки и общим снижением калия в организме, в результате чего возникает блокада нервно-мышечной возбудимости и мышечных сокращений.

  Клиника

  Заболевание обычно при гипокалиемии (болезнь Вестфаля) проявляется во 2-м десятилетии жизни, приступы возникают чаще во второй половине ночи, при чрезмерной мышечной усталости и усиленном диурезе. Параличи наступают без продромы. Наблюдается чувство усталости. Параличи распространяются быстро. Сначала поражаются мышцы конечностей, а затем туловища. При пальпации тонус мышц хороший, но отсутствуют сухожильные и мышечные рефлексы. Приступ продолжается от нескольких часов до нескольких дней.

  При гиперкалиемии (болезнь Гамсторпа) заболевание носит наследственный характер. При этом калий не возвращается в клетки. Симптоматика напоминает болезнь Вестфаля, но мышцы поражаются равномерно. Отличается наличием предвестников в виде парестезий в конечностях.

  Параличи могут возникать также при потере натрия (нормокалиемическая форма). Поражение мышц, обусловленное нарушением обмена кальция, приводит к нарушению нервно-мышечной проводимости.

  Диагностика и патогенез

  Причина заболевания неизвестна. В основе патогенеза лежит преходящее нарушение уровня калия в крови во время приступа, в других случаях — снижение натрия, кальция.

  Лечение

  При гипокалиемической форме для купирования приступа лечение проводится препаратами калия внутривенно. Для профилактики назначается диакарб.

  Купирование приступа при гиперкалиемической форме осуществляется внутривенным введением 10%-ного раствора СаС1. Профилактически применяют гипотиазид.

  При дефиците натрия — введение хлористого натрия.

Яндекс.Метрика