МЕТГЕМОГЛОБИНЕМИЯ
МЕТГЕМОГЛОБИНЕМИЯ — повышенное (свыше 1 %) содержание метгемоглобина в эритроцитах периферической крови. Врожденные формы метгемоглобинемии обусловлены аномалиями строения молекулы гемоглобина или резким снижением (или даже отсутствием) некоторых ферментов в эритроцитах. Приобретенные формы возникают при контакте с химическими веществами (окислители, некоторые производные бензола, анилин, окислы азота и др.), при отравлении лекарственными средствами. Клиническая картина определяется количеством метгемоглобина в крови. При значительной метгемоглобинемии возникает кислородное голодание, появляются цианоз, метгемоглобинурия. Прогноз зависит от формы метгемоглобинемии.
МЕТГЕМОГЛОБИНЕМИЯ ВРОЖДЕННАЯ — наследственное заболевание, обусловленное нарушением равновесия между процессами окисления гемоглобина и метгемоглобина и процессами восстановления гемоглобина. Проявляется на первом году жизни цианозом, темно-коричневым цветом крови, повышением содержания в крови метгемоглобина. При наследственной метгемоглобинемии I типа в эритроцитах отмечается дефицит липоамиддегидрогеназы (наследуется по аутосомно-рецессивному типу). При наследственной метгемоглобинемии II типа отмечается наличие в крови гемоглобина М (Наследуется по доминантному типу). При наследственной метгемоглобинемии III типа отмечается отсутствие в эритроцитах гемоглобина М и снижается активность липоамиддегидрогеназы при выраженном цианозе и высоком содержании метгемоглобина в крови.