ГУДПАСЧЕРА СИНДРОМ
ГУДПАСЧЕРА СИНДРОМ — системный васкулит с преимущественным поражением сосудов легких и почек.
Этиология
До конца не изучена. Существуют инфекционная гипотеза, гипотеза о наследственной предрасположенности, а также о наличии гиперчувствительности сосудистой стенки к антибиотикам и другим лекарственным препаратам.
Патогенез
Развиваются геморрагические кровоизлияния в результате повреждения стенок мелких сосудов иммунными комплексами и компонентами комплемента. В легких развивается геморрагический пневмонит, а в почках — гломерулонефрит.
Клиника
Начало заболевания, как правило, острое. Отмечается повышение температуры до фебрильных цифр, озноб. Развивается геморрагический пневмонит, проявляющийся легочным кровотечением, кровохарканьем, одышкой смешанного характера. При аускультации выявляются звонкие влажные крупно- и среднепузырчатые хрипы в нижних и средних отделах легких. При рентгенологическом исследовании выявляются сливные очаги затемненной легочной ткани. В почках развивается быстро прогрессирующий гломерулонефрит, приводящий к хронической почечной недостаточности. При лабораторной диагностике характерным является обнаружение антител к базальным мембранам почек.
Осложнения
Хроническая почечная недостаточность, геморрагический шок, дыхательная недостаточность.
Диагностика
Проводится на основании жалоб, данных анамнеза, объективного осмотра. Обязательными являются выполнение рентгенологического исследования легких, томографии легких, УЗИ почек, исследование общего анализа мочи, проведение проб Зимницкого, Аддиса-Каковского, пробы Нечипоренко.
Дифференциальная диагностика
Проводится с инфекционным острым гломерулонефритом, раком легких, острой пневмонией.
Лечение
Показано назначение глюкокортикоидов и цитостатиков.