ГИПОГОНАДИЗМ ВРОЖДЕННЫЙ

  ГИПОГОНАДИЗМ ВРОЖДЕННЫЙ — патологическое состояние, обусловленное врожденным снижением уровня андрогенов.

  Этиология

  Врожденный гипогонадизм обусловлен анорхизмом, синдромом Клайнфелтера, XX-синдромом у мужчин, синдромом дель Кастильо (Сертоли-клеточный синдром).

  Патогенез

  Отмечается снижение уровня андрогенов, приводящее к недоразвитию половых органов, вторичных половых признаков, бесплодию.

  Клиника

  Половые железы не развиты, возможен синдром двуполых гонад, вторичные половые признаки не развиты. Половой член маленького размера, яички гипоплазированы или отсутствуют в мошонке. Мошонка плохо сформирована, атоничная, слабо пигментирована. Рост больных высокий, телосложение непропорциональное (конечности длинные, туловище короткое). Мышцы атрофированы. У мужчин возможны гинекомастия, ожирение.

  Осложнения

  Евнухоидизм.

  Диагностика

  Проводится на основании жалоб, данных анамнеза, объективного осмотра. Показано определение уровня половых гормонов пролактина в плазме крови. Необходимы исследование эякулята, проведение биопсии яичек, УЗИ органов малого таза.

  Дифференциальная диагностика

  Проводится с первичным и вторичным гипогонадизмом.

  Лечение

  Показана заместительная терапия андрогенами (назначают сустанон-250, андриол, провирон). Больные с синдромом дель Кастильо лечению не подлежат.

Оценить статью: 
Ваша оценка
0
Нет проголосовавших
Яндекс.Метрика