ГИПОФИЗАРНЫЙ НАНИЗМ (КАРЛИКОВОСТЬ)

  ГИПОФИЗАРНЫЙ НАНИЗМ (КАРЛИКОВОСТЬ) — заболевание, характеризующееся задержкой физического развития и роста.

  Этиология

  Гипофизарный нанизм является полиэтиологическим заболеванием. К его развитию могут привести травматические, инфекционные, токсические поражения области гипофиза. Частой причиной гипофизарного нанизма являются и опухолевые заболевания гипофиза, такие как менингиомы, хромофобные аденомы, краниофарингиомы. Одной из возможных причин карликовости может быть и генетическая предрасположенность к этому заболеванию.

  Патогенез

  При гипофизарном нанизме возможно снижение уровня соматотропного гормона, снижение его биологической активности. Возможно также и снижение чувствительности периферических тканей к соматотропному гормону.

  Клиника

  При гипофизарном нанизме рост взрослого мужчины составляет менее 130 см, а взрослой женщины — менее 120 см. Умственное развитие не страдает, соответствует возрастной норме. Отставание В росте начинается с раннего детства. При карликовости нарушается развитие скелета, кости не растут в длину и тело сохраняет детские пропорции: Также отмечается нарушение развития зубов. Характерно и отставание полового развития. У мальчиков отмечается недоразвитие яичек, половой член маленького размера, вторичные половые признаки, как правило, отсутствуют. У девочек также отмечаются инфантилизм матки, недоразвитие яичников и наружных половых органов. Характерны аменорея, отсутствие вторичных половых признаков.

  Мышцы таких больных гипотрофичны, кожа сухая и морщинистая. Отмечается повышенное отложение жировой ткани в области бедер, груди и живота.

  При объективном осмотре и лабораторно-инструментальных методах исследования выявляется уменьшение размеров внутренних органов (спланхомикрия). Для таких больных характерны брадикардия, гипотензия. Возможно возникновение вторичного гипокортицизма или вторичного гипотиреоза.

  При рентгенологическом и томографическом исследованиях головного мозга выявляются изменения области турецкого седла. При наличии опухоли гипофиза область турецкого седла увеличена в размерах, а при токсическом, инфекционном поражении — уменьшена. При рентгенологическом исследовании костного скелета отмечаются отсутствие точек костного роста, раннее окостенение метафизов. Уровень соматотропного гормона в плазме крови резко снижен, а введение инсулина не вызывает увеличения секреции СТГ.

  Диагностика

  Проводится на основании жалоб, данных анамнеза, объективного осмотра. Необходимы исследования уровня соматотропного и половых гормонов в сыворотке крови, рентгенологическое, томографическое исследование области турецкого седла, рентгенологическое исследование костей.

  Лечение

  Показано назначение искусственного соматотропного гормона, анаболических стероидов, половых гормонов.

Оценить статью: 
Ваша оценка
0
Нет проголосовавших
Яндекс.Метрика