ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ МЕЗЕНХИМАЛЬНЫЕ ДИСПЛАЗИИ

  ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ МЕЗЕНХИМАЛЬНЫЕ ДИСПЛАЗИИ — группа геморрагических диатезов, обусловленная патологией развития соединительной ткани (в большей степени — коллагена), а также нарушением различных компонентов гемостаза (сосудистого, тромбоцитарного, плазменного).

  Этиология

  Наследственная патология. К геморрагическим мезенхимальным дисплазиям относятся геморрагические варианты синдрома Элерса-Данло, синдрома Марфана, Тар-синдрома (тромбоцитопатия и тромбоцитопения в сочетании с врожденным отсутствием лучевых костей), Тар-синдрома с недостаточностью факторов VII или X, синдрома Виллебранда и др.

  Патогенез

  Различные наследственные нарушения в системе гемостаза обусловливают повышенную кровоточивость.

  Клиника

  Наблюдаются геморрагический синдром и проявления соответствующих сосудистых и мезенхимальных нарушений. Отмечаются дефекты развития костной ткани, связочного аппарата, гипермобильность суставов, повышенная растяжимость кожи, Пролабирование клапанов сердца.

  Диагностика

  Необходимы общий анализ крови, коагулограмма, определение протромбинового и тромбинового времени.

  Дифференциальная диагностика

  Проводится с другими видами геморрагических диатезов.

  Лечение

  Выбор методов лечения зависит от вида мезенхимальной дисплазии.

Оценить статью: 
Ваша оценка
0
Нет проголосовавших
Яндекс.Метрика