ГЕМОГЛОБИНЫ НЕСТАБИЛЬНЫЕ

  ГЕМОГЛОБИНЫ НЕСТАБИЛЬНЫЕ — группа гемолитических анемий, в основе развития которых лежит неустойчивость к воздействию окислителей и нагреванию.

  Этиология

  Наследственная патология, передается по доминантному типу.

  Патогенез

  Происходит замена аминокислот в А- и В-цепи глобина, а дефектные эритроциты подвергаются усиленному гемолизу.

  Клиника

  Развивается гемолитический синдром, проявляющийся желтухой, нормохромной анемией, спленомегалией, ретикулоцитозом.

  Диагностика

  Проводится с учетом данных анамнеза, клиники, объективного осмотра. В общем анализе крови выявляются нормохромная анемия, ретикулоцитоз, анизоцитоз, тельца Гейнца.

  Проводят пробу с применением бриллиантового крезилового синего (проба считается положительной при выпадении гемоглобина в осадок в виде глыбок), а также тест на термостабильность эритроцитов.

  Дифференциальная диагностика

  Проводится с другими видами анемий.

  Лечение

  Необходима спленэктомия.

Оценить статью: 
Ваша оценка
0
Нет проголосовавших
Яндекс.Метрика