ГЕМОФИЛИЯ В

  ГЕМОФИЛИЯ В — геморрагический диатез, обусловленный нарушением свертывания крови.

  Этиология

  Рецессивно-наследуемые, сцепленные с полом (Х-хромосомой) заболевания. Патология проявляется только у мужчин, женщины являются носителями.

  Патогенез

  Дефицит фактора свертывания крови IX приводит к повышенной кровоточивости.

  Клиника

  Отмечаются повышенная кровоточивость при незначительных травмах, рецидивирующие желудочно-кишечные, носовые, маточные кровотечения. Имеет место частое возникновение гемартрозов, возможно сдавление гематомой нервных стволов, сопровождающееся неврологической симптоматикой, сдавление гортани, сопровождающееся асфиксией.

  Дифференциальная диагностика

  Проводится с другими видами геморрагических диабетов.

  Диагностика

  Необходимы общий анализ крови, определение уровня факторов свертывания крови в плазме, тромбоцитограмма.

  Лечение

  Проводятся заместительная терапия криопреципитатом или концентратом фактора свертывания крови IX, неспецифическая терапия в виде приема ингибиторов фибринолиза, локальная гемостатическая терапия.

Оценить статью: 
Ваша оценка
0
Нет проголосовавших
Яндекс.Метрика