ЭНДОКАРДИАЛЬНЫЙ ФИБРОЭЛАСТОЗ (болезнь Ланчизи)
ЭНДОКАРДИАЛЬНЫЙ ФИБРОЭЛАСТОЗ (болезнь Ланчизи) — это поражение эндокарда, характеризующееся чрезмерным разрастанием эластических элементов соединительной ткани, сопровождающееся утолщением стенки левого желудочка сердца.
Этиология и патогенез
Эндокардиальный фиброэластоз может быть первичным, развивающимся при наследственных формах кардиомиопатии. Чаще встречается вторичный фиброэластоз, который развивается в результате заболеваний сердца, сопровождающихся значительным повышением внутрижелудочкого давления, некоторых врожденных пороков сердца, коарктации аорты, гипоплазии аорты, метаболических болезней. Поражение эндокарда сопровождается вторичной гипертрофией желудочков. Возможно вовлечение в патологический процесс эндокарда клапанов с формированием порока.
Клиника
В результате гипертрофии желудочков постепенно развивается кардиомегалия. При этом при осмотре наблюдаются расширение границ сердца, глухость тонов. В дальнейшем на первый план выходят признаки нарастающей сердечной недостаточности. На ранних стадиях заболевания отмечаются различные нарушения сердечного ритма. Типичными осложнениями поздней стадии являются тромбоэмболические осложнения. При вовлечении в процесс клапанов сердца возникают симптомы их недостаточности.
Диагностика
Необходимо выявить основное заболевание. Для этого проводят рентгенологическое исследование, электрокардиографию, доплероэхографию, катетеризацию сердца. В сомнительных случаях используют радиоизотопную вентрикулографию, компьютерную томографию.
Лечение
Направлено прежде всего на устранение сердечной недостаточности: назначают мочегонные средства, вазодилататоры. Также проводится лечение основного заболевания и развившихся осложнений.