ДИФФУЗНЫЙ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ

  ДИФФУЗНЫЙ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ

  Иммуно-опосредованное воспаление с преимуще­ственным исходным поражением клубочков и вовле­чением в патологический процесс всех почечных структур, клинически проявляющееся почечными и (или) внепочечными симптомами, приводящее ко вто­рично сморщенной почке и смерти от хронической почечной недостаточности.

  Подразделяется на острый и хронический гломерулонефрит. Истинный острый гломерулонефрит толь­ко тот, который доказан прижизненным морфологи­ческим исследованием. В остальных случаях разви­вается хронический гломерулонефрит, имеющий острое начало.

  Этиология

1) экзогенные факторы:

— бактерии: бетта-гемолитический стрептококк груп­пы А (штаммы 12, 43, 49), белый стафилококк, бы­чья коринебактерия, энтерококки, тифозная сальмо­нелла, бледная трепонема, диплококки;

— вирусы: цитомегаловирус, вирусы простого гер­песа, гепатита В, Эпштейна-Барра;

— грибы: Candida albicans;

— паразиты: малярийный плазмодий, шистосома, токсоплазма;

— лекарства, яды;

— чужеродная сыворотка.

2) эндогенные факторы:

— антиген ядерной, щеточной каймы;

— тиреоглобулин;

— иммуноглобулины;

— опухолевый и эмбриональный антигены;

— карциноматозный антиген.

 Иммунный комплекс

Факторы риска

Переохлаждение.

Патогенез

— пассивный занос иммунного комплекса в клу­бочек, осаждение;

— циркуляция антител, реагирующих со струк­турным антигеном или с «пусковым» негломерулярным аутологичным или экзогенным антигеном;

— гиперфильтрация, повышение транскапилляр- ного градиента — ускорение склероза в оставшихся клубочках.

Классификация

По МКБ-10 заболевание входит в 1-ю группу XIV класса «Болезни мочеполовой системы» и рас­сматривается как один из вариантов течения острого нефритического синдрома (острый гломерулонефрит) или хронического нефритического синдрома (хрони­ческий гломерулонефрит).

Клиника

Острый гломерулонефрит

Основные синдромы:

— мочевой;

— отечный;

— гипертензивный;

— нефротический.

Формы течения:

— развернутая (циклическая);

— моносимптомная (латентная).

Циклическая форма:

1) никогда не начинается на высоте инфекции, не ранее чем через 14—15 дней после возникновения инфекции;

2) обязательная цикличность течения;

3) развивается остро, появляются слабость, отечность (в основном, лица), головная боль, снижение диуреза, моча цвета мясных помоев, боли в пояснице;

4) развивается артериальная гипертония (систоли­ческое АД не превышает 180 мм рт. ст., диастоличес­кое АД — 120 мм рт. ст.), тахикардия, могут быть признаки острой сердечной недостаточности (левожелудочковой) — одышка, кашель, приступы сердеч­ной астмы;

5) расширение границ относительной сердечной тупости, систолический шум на верхушке, акцент II тона на аорте, иногда ритм галопа, в легких сухие и влажные хрипы;

6)  мочевой синдром характеризуется протеинурией, цилиндрурией, макро- и микрогематурией:

— протеинурия (связана с грубым повреждени­ем сосудистой стенки капилляров клубочков, че­рез них выделяются альбумины, глобулины, фиб­риноген);

— цилиндрурия (симптом не обязательный);

— гематурия (признак постоянный);

— лейкоцитов незначительное количество;

7) отеки сохраняются 10—15 дней, к концу 3-й не­дели отсутствуют;

8) снижается артериальное давление, развивается полиурия;

9) мочевой синдром сохраняется более 2 месяцев, появляется гипостенурия, длительно может сохранять­ся небольшая протеинурия (0,03—0,1 г/сутки), оста­точная гематурия, лейкоцитурия исчезает в конце первого месяца.

Латентная форма:

— начало постепенное, без субъективных проявле­ний, возможна небольшая одышка, головные боли или отеки на ногах, длительность состояния — до 2— 6 месяцев и более;

— наличие изолированного мочевого синдрома;

— острый нефрит, не разрешившийся в течение года, считается хроническим гломерулонефритом.

Хронический гломерулонефрит

Основные синдромы:

— мочевой;

— гипертензионный;

— отечный;

— гиперлипидемии;

— гипопротеинемии;

— анемический;

— хронической почечной недостаточности.

Формы течения:

— латентная;

— гипертоническая;

— нефротическая;

— смешанная;

— злокачественная (подострая);

— терминальная.

По Е.М. Тарееву, наиболее характерны 3 формы: злокачественная, нефротическая, гипертоническая. Терминальный вариант относится к заключительно­му этапу каждой формы.

Латентная форма:

— чаще обнаруживается случайно, при проведе­нии диспансеризации;

— длительное сохранение работоспособности без признаков заболевания (до 10—20 лет);

— наличие изолированного мочевого синдрома;

— изогипостенурия, низкий удельный вес мочи, никтурия;

— возможно повышение артериального давления, гипопротеинемия, гиперхолестеринемия, повышение СОЭ.

Гипертоническая форма:

— длительное время ведущий и единственный сим­птом — артериальная гипертензия;

— вначале интермиттирующий характер гипертен­зии, в дальнейшем постоянный;

— при осмотре отмечается видимый глазом верху­шечный толчок, расширение относительной тупости сердца влево, акцент II тона над аортой, ритм галопа, при прогрессировании сердечной недостаточности — проявления застоя по малому кругу кровообращения, кровохарканье, приступы сердечной астмы, редко — отек легких;

— глазное дно: нейроретинит выражен умеренно, долго сохраняется только сужение артерий.

Нефротическая форма:

— появляются трофические изменения — сухость кожи, снижение ее эластичности, гипотрофия мышц;

— развиваются отеки из-за снижения онкотического давления, вначале незначительные по утрам под глазами, на лодыжках, затем постоянные с перехо­дом на туловище, гидроторакс, асцит, гидроперикард;

— диссоциация белково-липидных соотношений — гипопротеинемия, гиперхолестеринемия;

— может появиться мочевой синдром — гемату­рия, снижение фильтрационной функции;

— артериальное давление не повышается.

Смешанная форма:

— выраженность отеков, мочевого синдрома, арте­риальной гипертензии;

— прогрессирующее течение, развитие почечной недостаточности (2—5 лет).

Злокачественная (подострая форма):

— быстрое и стойкое снижение функции почек, нарастающие изменения глазного дна.

Терминальная форма:

— относится к стадии почечной декомпенсации, связана с недостаточностью азотвыделительной фун­кции;

— выражены нефротический и гипертензивный синдромы;

— повышены уровни мочевины, креатинина, индикана, снижена клубочковая фильтрация, возраста­ет фильтрационная фракция.

Лабораторно-диагностическое исследование

1)  исследование общего анализа крови (нейрофильный лейкоцитоз, увеличение СОЭ, анемия);

2) биохимическое исследование крови (повышение фибриногена, С-реактивного белка, ЛДГ4—5, щелоч­ной фосфатазы);

3) исследование общего анализа мочи:

— при остром гломерулонефрите уменьшение ко­личества мочи до 400-700 мл/сутки, редко — ану­рия, белок от 1 до 10 г/сутки, альбуминурия снижа­ется через 7-10 дней, количество белка снижается до менее 1 г/сутки, эритроциты, единичные гиалино­вые и зернистые цилиндры, незначительное увели­чение количества лейкоцитов, повышение удельного веса мочи;

— при хроническом гломерулонефрите в стадии почечной компенсации увеличение количества мочи, стойкое снижение удельного веса (изогипостенурия), никтурия, незначительное количество белка, уве­личение эритроцитов, преобладание их над лейко­цитами;

— при хроническом гломерулонефрите в стадии почечной декомпенсации снижение количества мочи, повышение белка, повышение удельного веса, повы­шение мочевины, креатинина, индикана в крови;

4) проба Нечипоренко (определение количества эритроцитов, лейкоцитов и цилиндров в 1 мл мочи: в норме эритроцитов — до 1000, лейкоцитов — до 2000, цилиндров — до 50, при гломерулонефрите эритро­циты преобладают над лейкоцитами);

5) проба Каковского-Аддиса (определение количе­ства эритроцитов, лейкоцитов, цилиндров в суточном объеме мочи: в норме эритроцитов — до 1000000, лей­коцитов — до 2000000, цилиндров — до 100000, при гломерулонефрите эритроциты преобладают над лей­коцитами);

6) посев мочи с количественной оценкой бактериурии (при выявлении в 1 мл мочи более 100000 бак­терий);

7) определение ферментов в моче — трансаминазы, окислительно-восстановительных и их изоформ (ЛДГ4-5), холинэстеразы (при гломерулонефрите уве­личиваются);

8) определение бетта2-микроглобулина в моче бетта2-МГ) (оценка функционального состояния почек): при по­вреждении канальцев реадсорбция белка нарушает­ся, экскреция В2-МГ увеличивается, других белков не обнаруживается, клубочки не поражены, при изо­лированном поражении клубочков содержание бетта2-МГ в пределах нормы, увеличиваются среднемолекуляр­ные белки (альбумины), при смешанном процессе од­новременное увеличение бетта2-МГ и альбумина;

9) проба Зимницкого (для оценки способности по­чек к концентрированию и разведению мочи: в усло­виях обычного водного и пищевого режимов): собира­ют отдельно 8 порций мочи, определяют ее количе­ство и относительную плотность, оценивают дневной (с 8 утра до 8 ч вечера) и ночной (с 8 ч вечера до 8 ч утра) диурез, динамику количества, относительной плотности отдельных порций, никтурию;

10) проба на концентрацию по Фольгарду (с сухоедением) — суточный диурез уменьшается до 300- 500 мл, удельный вес мочи возрастает, достигая че­рез 4—8 ч 1028—1035, не ниже 1025;

11) проба Реберга-Тареева: оценка клубочковой фильтрации по креатинину 80-160 мл/мин, каналь­цевой реабсорции 98-99% (при гломерулонефрите показатели снижаются; при остром гломерулонефри­те изменения преходящие; при хроническом гломе­рулонефрите — стойкие;

12) ультразвуковое исследование почек — опреде­ление размеров почек, их положения, толщины па­ренхимы для характеристики склеротических процес­сов, деформации полостных систем;

13) биопсия почки с целью уточнения диагноза па­ренхиматозного заболевания. Бывает 3 видов: откры­тая (во время операции), полуоткрытая (через опера­ционный разрез кожи и подкожной клетчатки) и зак­рытая, или чрескожная (с помощью пункционной иглы). Противопоказания: геморрагические диатезы, единственная почка, поликистоз, гидро- и пионефрит, тяжелая гипертензия, нефрокальциноз, опухоль почек, отрицательное отношение больного;

14) иммунологическое исследование крови (опреде­ление количества основных иммунокомпетентных форм лимфоцитов, иммуноглобулинов классов A, М и J, об­щего комплемента и 3-й фракции комплемента, коли­чества циркулирующих иммунных комплексов для оценки состояния всех звеньев иммунного ответа, при остром гломерулонефрите и при обострении хроничес­кого гломерулонефрита снижается уровень общего ком­племента и 3-й фракции, увеличивается количество циркулирующих иммунных комплексов, иммуногло­булинов всех классов, титр антистрептолизина О);

15) ЭКГ-исследование (признаки гипертрофии ле­вого желудочка);

16) исследование глазного дна (экссудация, отек сетчатки, изменение сосочков зрительного нерва по­являются при развитии хронической почечной недо­статочности).

Течение

— при остром гломерулонефрите полное выздоров­ление или выздоровление с сохраняющейся протеинурией;

— при хроническом гломерулонефрите в зависи­мости от формы: прогрессирующее, с развитием хро­нической почечной недостаточности.

Осложнения

1) при остром гломерулонефрите:

— острая почечная недостаточность;

— острая сердечная недостаточность;

— почечная эклампсия;

2) при хроническом гломерулонефрите:

— левожелудочковая сердечная недостаточность;

— хроническая почечная недостаточность;

— анемия;

— уремический стоматит, гастрит, колит, бронхит, полисерозит.

Дифференциальная диагностика

При остром гломерулонефрите:

1) хронический гломерулонефрит:

— разное время возникновения (ХГН обостряется в первые дни инфекции, ОГН — через 2-3 недели);

— цикличность течения (при ОГН всегда имеется, при ХГН проследить трудно);

— левожелудочковая недостаточность только при ХГН;

— снижение 3-й фракции комплемента, общего ком­племента при ОГН, при ХГН в период обострения;

— гипостенурия при ХГН, при ОГН не бывает;

— сердечная недостаточность;

— острый тип обострения хронического пиелонеф­рита;

— инфекционно-токсическая почка (характерен только мочевой синдром в первые дни заболевания, отеков, гипертензии не бывает);

2) коллагенозы;

3) бактериальный эндокардит;

4) очаговый нефрит;

5) урологические заболевания.

При хроническом гломерулонефрите:

— гипертоническая болезнь (при ХГН мочевой син­дром появляется раньше артериальной гипертензии или одновременно с ней, меньше выражена гиперт­рофия левого желудочка, реже гипертонические кри­зы, менее выражен атеросклероз);

— хронический пиелонефрит (при ХГН двусторонность поражения, преобладание эритроцитов над лей­коцитами, нормальная структура лоханок и чашечек);

— сердечная недостаточность по левожелудочково­му типу;

— диабетический гломерулосклероз;

— цирроз печени (нет артериальной гипертензии, мочевого синдрома, в анамнезе заболевания печени);

— амилоидоз (наличие в организме очагов хрони­ческой инфекции в легких, костях, туберкулеза, рев­матического полиартрита);

— застойная почка (имеется самостоятельное пер­вичное заболевание сердца, увеличение печени, оте­ки на нижних конечностях, изменение мочевого син­дрома под влиянием гликозидов и мочегонных средств).

Лечение:

— диета и режим: при достаточной функции по­чек ограничение белков (в пределах 1 г/кг массы тела), при развитии артериальной гипертензии ограничение соли, при отеках — соли и воды, ограничения в пе­риод выраженного воспалительного процесса;

— глюкокортикоиды (иммунодепрессивное, проти­вовоспалительное и десенсибилизирующее действие)

— начальная доза 60 мг/сутки в течение 3 недель, затем снижение на 5 мг в течение 4-х дней до 40 мг, в дальнейшем на 2,5 мг 2—3 дня, проведение поддер­живающей терапии при сохраняющемся мочевом син­дроме;

— цитостатики (при длительном процессе, нали­чии гипертензивного синдрома, начальных призна­ках почечной недостаточности, при неэффективности гормонотерапии) — азатиоприн (суточная доза 150 мг), циклофосфамид (суточная доза 200 мг) — подавление конечных иммунных реакций, делагин, резохин, хлорохин;

— антикоагулянты и антиагреганты — гепарин по 20 тыс. единиц в день в течение 5 дней, затем по 5 тыс. единиц ежедневно до 3—4 недель, курантил до 300 мг в сутки внутрь натощак 6-8 месяцев; при тяжелом почечном кровотечении — апротинин (антифибринолитический препарат);

— нестероидные противовоспалительные средства (метиндол) по 100-150 мг в день 1—2 месяца и более при остром гломерулонефрите с наличием нефроти­ческого синдрома, целесообразность применения со­мнительная;

— блокаторы кальциевых каналов, ингибиторы ангиотензинконвертирующего фермента (в качестве па­тогенетической терапии), уменьшение протеинурии;

— симптоматическая терапия: гипотензивные, мо­чегонные, соли кальция, сердечные гликозиды, десен­сибилизирующие средства, большие дозы витамина С;

— при неосложненном течении ОГН в первые дни полное исключение поваренной соли, ограничение жид­кости, аскорбиновая кислота, глюконат кальция, при необходимости — коррекция электролитных расстройств;

— при стойком течении, артериальной гипертен­зии подключение патогенетической, гипотензивной, диуретической терапии;

— программный гемодиализ (при отсутствии эф­фекта лечения, нарастании почечной недостаточнос­ти), плазмаферез.

Прогноз

1) при остром гломерулонефрите благоприятный (ле­тальность 2%);

2) при хроническом гломерулонефрите:

— благоприятный при латентной форме;

— неблагоприятный при других формах.

Профилактика

1) первичная:

— санация очагов инфекции;

— адекватное их лечение;

— только целесообразная вакцинация;

2) вторичная:

— диспансерное наблюдение;

— лечение осложнений и обострений;

— рациональное трудоустройство.

Яндекс.Метрика