БОЛЕЗНЬ ВИЛЛЕБРАНДА
БОЛЕЗНЬ ВИЛЛЕБРАНДА — наследственное первично-сосудистое заболевание, возникающее вследствие нарушения синтеза плазменно-белкового комплекса VIII фактора свертывания крови, которое приводит к развитию вторичной дисфункции тромбоцитов.
Клиника
Симптомы появляются у детей первого года жизни: спонтанные кровотечения из слизистых оболочек носа, полости рта, желудочно-кишечного тракта; в пубертатный период — меноррагии; подкожные кровоизлияния (экхимозы, петехии). Даже после малоинвазивных операций или травм (тонзиллэктомии, удаления зуба) сразу начинается кровотечение, которое в дальнейшем приводит к развитию острой постгеморрагической анемии.
Диагностика
Диагноз ставится на основании наличия в анамнезе больных родственников, удлинения времени кровотечения по Дьюку; снижения уровня VIII фактора, снижения адгезивности (ретенции) тромбоцитов.
Лечение
Назначается заместительная терапия: использование донорского криопреципитата и свежезамороженной плазмы. При кровотечении применяются местные гемостатические средства, при меноррагиях — инфекундин, местранол.