Болезнь Шницлера

  Болезнь ШницлераБолезнь Шницлера характеризует хроническая крапивница (без зуда) в композиции с прогрессирующей лихорадкой, болевым синдромом в костях, артралгической реакцией или артритом, и моноклональной гаммапатией, чаще всего сталкивается иммуноглобулина М подтипа. Приблизительно у 20-25% нездоровых, в конечном счете, развиваются отклонения лимфопролиферативной области, включая лимфомы, макроглобулинемия или признаки миеломы.


Признаки и симптомы

 

   Болезнь Шницлера характеризуется последующими показателями и симптомами:

  1.    Хроническая, рецидивирующая, крапивница, сыпь: происходит у всех больных, как правило, как первый знак болезни; в первую очередность воздействует на туловище и конечности и внешние части ладони, подошвы, голову и области шеи.
  2.    Зуд: зачастую не встречается в исходной стадии заболевания, однако пораженные участки могут зудеть приблизительно у 55% больных после 4-6 лет.
  3.    Повторяющиеся лихорадок: примерно у 90% нездоровых.
  4.    Возвратная артралгия: одновременно с приступами мощной лихорадки; явление выявлено в 80% пациентов.
  5.    Боль в костях: совместно с действием лихорадочного состояния; выявлена у 70% пациентов.
  6.    Миалгия: сразу с лихорадочным состоянием.
  7.    Лимфаденопатия, гепатомегалия, спленомегалия. Утомление, снижение веса, отек.


Лабораторные изучения

 

  • Повышенные скорость оседания эритроцитов (СОЭ): отыскано во многих случаях.
  • Завышенная степень С-реактивного белка: также найден во многих вариантах
  • Лейкоцитоз: 80% больных.
  • Тромбоцитоз: 30% больных.
  • Анемия: 45% больных.
  • Аномальные лимфоидной пролиферации: 20% образцов биопсии костного мозга, с неспецифической поликлональной лимфоцитарной картиной.
  • Радиологический оценка показывает аттестат гиперостоза у 35% больных с синдромом Шницлера. Часто участки гиперостоза схожи с участками симптоматической боли в костях, таковых как подвздошной костью, большеберцовой костью, бедренной костью и позвоночником.


   Нестероидные антигистаминные вещества были зарегистрированы, чтобы снабдить облегчение от картины симптоматики болевого синдрома в костях и артралгии, что связано с заболеванием Шницлера. Системные стероиды также показывают эффективность при воздействии на кожную сыпь, но часто в порциях, что нередко вызывают трудные, долгосрочные негативные результаты

   Пефлоксацин мезилат разглядывают, как вариант терапевтического лечения. В случае серии из 13 больных, было показано существенное снижение уровня интенсивности и частоты большого колличества проявлений болезни Шницлера во многих группах, и это обеспечило положительный эффект для многих пациентов, проходящих лечение системными кортикостероидами.

Болезнь Шницлера

Оценить статью: 
Ваша оценка
0
Нет проголосовавших
Яндекс.Метрика