БЕТА-ТАЛАССЕМИЯ
БЕТА-ТАЛАССЕМИЯ - наследственное заболевание, характеризующееся снижением выработки а- или в-цепей гемоглобина. Чаще всего заболевание встречается в странах Средиземноморья. Африки. Ближнего Востока, Индии и Юго-Восточной Азии.
Классификация
По клиническому течению различают большую, промежуточную, малую формы в-талассемии.
Этиология и патогенез
При развитии патологического процесса нарушается выработка а- и в-цепей гемоглобина. Это приводит к накоплению в крови большого количества a-цепей, которые ток-
сично действуют на эритроциты и клетки костного мозга.
Клиника
Из всех в-талассемий самое тяжелое клиническое течение имеет большая в-талассемия. В возрасте 6—9 месяцев у ребенка выявляются задержка роста, выраженная микроцитарная анемия, увеличение печени и селезенки.
Лечение
Проводят переливание эритроцитарной массы, спленэктомию и терапию гемосидероза (комплексообразующих средств) и инфекционных осложнений. Операция трансплантации костного мозга сопряжена с высоким риском.