БЕРНАРА-СУЛЬЕ ТРОМБОЦИТОДИСТРОФИЯ — первичная аномалия мегакариоцитов и тромбоцитов, при которой наблюдаются увеличение размеров тромбоцитов и некоторое укорочение продолжительности их жизни при нормальной продукции мегакариоцитов.
Этиология
Геморрагический диатез является генетически обусловленным заболеванием и наследуется по аутосомно-рецессивному типу.
Патогенез
Функциональная неполноценность тромбоцитов (гигантские размеры, отсутствие в мембране гликопротеина I) приводит к нарушению сосудисто-тромбоцитарного гемостаза, являющегося основным звеном в формировании гемостатической пробки.
Клиника
При повреждениях возникают длительные кровотечения.
Лечение
При кровотечениях назначают переливание тромбоцитарной массы.