АНЕМИЯ-В12-ДЕФИЦИТНАЯ (АНЕМИЯ АДДИСОНА - БИРМЕРА)
АНЕМИЯ-В12-ДЕФИЦИТНАЯ (АНЕМИЯ АДДИСОНА - БИРМЕРА) — образование в костном мозге мега лобластов, внутри костное мозговое разрушение эритроцитов. изменение нервной системы в виде фуникулярного миелоза.
Этиология и патогенез
Одним из важнейших моментов биологического действия витамина В12 является активизация им фолиевой кислоты, витамин В12 способствует образованию производных фолиевой кислоты фолатов, которые непосредственно необходимы для костномозгового кроветворения. При дефиците витамина В12 и фолатов нарушается синтез ДНК, что в свою очередь приводит к нарушению деления клеток, увеличению их размеров и качественной неполноценности. Наиболее значительно страдают клетки эритробластического ростка: вместо эритробластов в костном мозге обнаруживаются крупные клетки эмбрионального кроветворения — мегалобласты, они не способны «созреть» до полноценного эритроцита, т. е. не могут переносить гемоглобин и кислород. Средний срок жизни мегалоцитов приблизительно в 3 раза меньше, чем у «нормальных» эритроцитов. При недостатке второго кофермента витамина В12 — внутреннего фактора — имеет место другой механизм развития анемии — происходит нарушение жирового обмена с накоплением метилмалоновой кислоты, токсичной для нервной системы. Вследствие этого возникает фуникулерный миелоз — нарушение кроветворения в костном мозге и развитие анемии. В12-дефицитная анемия развивается и в результате нарушения всасывания витамина в желудочно-кишечном тракте вследствие атрофического гастрита или в результате врожденной недостаточности железистого аппарата желудка, при этом в желудочном соке отсутствует гастромукопротеин, принимающий непосредственное участие в расщеплении и всасывании В12 и его коферментов.
Клиника
Заболевание начинается незаметно, постепенно прогрессирует слабость, появляются сердцебиение, головокружение и одышка, особенно при физической нагрузке, резких движениях, снижается трудоспособность, ухудшается аппетит, возможно подташнивание. Нередко первая жалоба, с которой больные обращаются к врачу, — это жжение языка, его причиной является характерный для данного заболевания атрофический глоссит. Как следствие дистрофических изменений в нервной системе возникают кожные анестезии и парестезии, в тяжелых случаях нередко отмечается нарушение походки (спастический парапарез), могут наблюдаться расстройства функций мочевого пузыря и прямой кишки, нарушается сон, появляется эмоциональная неустойчивость, депрессия. При осмотре больного обращают внимание на бледность кожных покровов и слизистых оболочек (обычно с желтоватым оттенком вследствие повышенного распада мегалоцитов и образования из освобождающегося гемоглобина билирубина), одутловатость лица; очень характерен ярко-красный блестящий гладкий язык (из-за резкой атрофии сосочков) — «полированный» язык. Очень характерен атрофический гастрит. Нередко при поколачивании по плоским и некоторым трубчатым костям отмечается болезненность — признак гиперплазии костного мозга. Частым симптомом В12-дефицитной анемии является субфебрильная температура.
Диагностика
В периферической крови определяется резкое снижение количества эритроцитов (до 0,8 X 1012), цветовой показатель остается высоким — 1,2—1,5. Клетки красной крови неодинаковы по величине (анизоцитоз), преобладают крупные эритроциты — макроциты, у многих эритроцитов отмечается форма в виде овала, ракетки, полумесяца и иного (пойкилоцитоз).
В пунктате костного мозга количество клеток красного ростка резко увеличено, в 3—4 раза больше клеток лейкоцитарного ростка (в норме — обратное соотношение). В плазме крови отмечается увеличение содержания свободного билирубина и железа (до 30—45 ммоль/л).
Лечение
Назначается витамин В12. Лечение начинают введением 100—300 мкг витамина подкожно или внутримышечно 1 раз в день. На 2—3-и сутки терапии эритропоэз полностью нормализуется, а на 5—6-е сутки вновь образованные полноценные эритроциты начинают поступать в кровяное русло в необходимом количестве, самочувствие больных постепенно нормализуется. После восстановления картины крови переходят на поддерживающую терапию — введение витамина В12 в дозе 50—100 мкг, которую проводят в течение всей жизни больного. При нарушениях нервной системы на первом этапе применяют нейротропные препараты.
Прогноз
При адекватной терапии благоприятный. Без лечения заболевание прогрессирует и может привести к смерти больного.