ХОНДРОЭКТОДЕРМАЛЬНАЯ ДИСПЛАЗИЯ
ХОНДРОЭКТОДЕРМАЛЬНАЯ ДИСПЛАЗИЯ — это наследственное заболевание, приводящее к задержке роста.
Этиология и патогенез
В связи с нарушением органов и тканей мезодермального и эктодермального происхождения происходит торможение роста.
Клиника
Происходит укорочение преимущественно дистальных отделов конечностей. Больные низкорослые, но не карлики, в связи с укорочением и утолщением длинных трубчатых костей. Часто отмечаются: синдактилия, врожденные подвывихи и вывихи в тазобедренных суставах, недоразвитие зубов, волос, ногтей, порок сердца.
Диагностика
Рентгенографически определяется нарушение структуры и формы ростковых пластинок. эпифизы конусообразно изменены, нарушены, «погружаются» в метафизы.
Лечение
Симптоматическое (устранение вывихов и подвывихов), реже хирургическое.