ЭКСТРОФИЯ МОЧЕВОГО ПУЗЫРЯ
ЭКСТРОФИЯ МОЧЕВОГО ПУЗЫРЯ — это тяжелый порок развития мочевой системы, сопровождающийся отсутствием лонного сочленения, нижней трети брюшной стенки и полной эписпадией с недоразвитием половых органов.
Этиология и патогенез
Причина происхождения порока неизвестна.
Клиника
Заболевание чаще встречается у мальчиков. При осмотре обнаруживается отсутствие передней брюшной стенки живота в нижней ее части. Через дефект видна слизистая оболочка мочевого пузыря, имеющая ярко-красный бархатистый вид. Можно обнаружить устья мочеточников в нижней части пузыря, из которых выделяется моча. Окружающая кожа красного цвета, мацерирована. Больные издают запах мочи.
Слизистая мочевого пузыря легко подвергается травматизации, кровоточит.
При длительном течении и отсутствии адекватного лечения заболевание осложняется развитием восходящей инфекции (пиелонефритом), при этом больные редко живут больше 20 лет. С течением времени слизистая оболочка мочевого пузыря подвергается перерождению — эпидермизации, на ее поверхности образуются папилломатозные разрастания.
Диагностика
Трудностей не представляет.
Лечение
Оперативное. Производят пластику мочевого пузыря с использованием окружающих тканей. В некоторых случаях осуществляют пересадку мочеточника в сигмовидную кишку.